罕見疾病物流中心儲備之特殊營養食品 | 遺傳暨罕見疾病中心
罕見疾病物流中心儲備之特殊營養食品
Alfare
公告適應症：進行性家族性肝內膽汁滯流症 Progressive intrahepatic cholestasis（PFIC）、先天性膽酸合成障礙(Inborn errors of bile acid synthesis)、阿拉吉歐症候群(Alagille Syndrome)、瓜胺酸血症(Citrullinemia)
BCAD 1
公告適應症：楓糖尿症(Maple syrup urine disease)
BCAD 2
公告適應症：楓糖尿症(Maple syrup urine disease)
Biotin 5000MCG
公告適應症：多發性羧化酶缺乏症(Multiple carboxylase deficiency)、生物素酶缺乏症(Biotinidase Deficiency)
Calogen
公告適應症：典型苯酮尿症合併蔗糖酶同麥芽糖酶缺乏症(PAH type PKU combine with Sucrase-isomaltase deficiency)
Cyclinex-1
公告適應症：尿素循環代謝障礙 (Urea cycle disorders)
Cyclinex-2
公告適應症：尿素循環代謝障礙 (Urea cycle disorders)
Essential Amino Acid Mix
公告適應症：胺基酸代謝疾病 Amino acid metabolic disorders (Aminoacidopathies)、先天性尿素循環代謝障礙 Congenital Urea cycle disorders、瓜胺酸血症 Citrullinemia
FRUCTOSE MODULE
公告適應症：典型苯酮尿症合併蔗糖酶同麥芽糖酶缺乏症(PAH type PKU combine with Sucrase-isomaltase deficiency)
GA1 Anamix infant
公告適應症：戊二酸尿症第一型(Glutaric aciduria type I)
GA1 ANAMIX JUNIOR
公告適應症：戊二酸尿症，第一型(Glutaric aciduria type I) (一歲以上)
Glutarex-1
公告適應症：戊二酸尿症第一型 Glutaric aciduria typeⅠ
Glutarex-2
公告適應症：戊二酸尿症，第一型 (Glutaric aciduria type I)
Glycosade
公告適應症：肝醣儲積症(Glycogen storage disease) 註
HCU Anamix infant
公告適應症：高甲硫胺酸血症 Hypermethioninemia(一歲以下)、高胱胺酸血症 Homocystinuria(一歲以下)
HCY 2
公告適應症：高胱胺酸血症(Homocystinuria) (一歲以上)
Hominex-1
公告適應症：高胱胺酸血症 Homocystinuria、高甲硫胺酸血症 Hypermethioninemia(一歲以下)
Hominex-2
公告適應症：高胱胺酸血症 Homocystinuria(一歲以上)
IVA Anamix infant
公告適應症：3-氫基-3-甲基戊二酸血症 3-Hydroxy-3-methyl-glutaric acidemia
IVA Anamix junior
公告適應症： 3-羥基-3-甲基戊二酸血症(3-Hydroxy-3-methylglutaric acidemia) (一歲以上) 異戊酸血症(Isovaleric acidemia)(一歲至十歲)
I-Valex-1
公告適應症：異戊酸血症 Isovaleric acidemia
I-Valex-2
公告適應症：異戊酸血症 Isovaleric acidemia、3-羥基-3-甲基戊二酸血症(3-Hydroxy-3-methylglutaric acidemia)
Ketonex-1
公告適應症：楓糖尿症 Maple Syrup Urine Disease
Ketonex-2
公告適應症：楓糖尿症 Maple Syrup Urine Disease (一歲以上)
L-Arginine
公告適應症：尿素循環代謝異常(Urea cycle disorders)、Leigh 氏童年期腦脊髓病變(Leigh disease)、粒線體缺陷(Mitochondrial defect)、戊二酸尿症，第一型(Glutaric aciduria type I)、MELAS 症候群(MELAS)
愛吉尼L-Arginine
公告適應症：尿素循環代謝異常(Urea cycle disorders) Amino acid metabolic disorders (Aminoacidopathies)
L-ARGININE (膠囊)
公告適應症：MELAS症候群(MELAS)
Glycine
公告適應症：胺基酸代謝疾病 Amino acid metabolic disorders (Aminoacidopathies)、異戊酸血症(Isovaleric acidemia)
L-ISOLEUCINE
公告適應症：胺基酸代謝疾病(Amino acid metabolic disorders)、甲基丙二酸血症之特殊輔助治療(Methylmalonic acidemiaspecial nutritional supplements)
L-Leucine
公告適應症：胺基酸代謝疾病 Amino acid metabolic disorders (Aminoacidopathies)
Lorenzos Oil
公告適應症：腎上腺腦白質失養症 Adrenoleukodystrophy
L-Valine
公告適應症：胺基酸代謝疾病 Amino acid metabolic disorders (Aminoacidopathies)、甲基丙二酸血症之特殊輔助治療(Methylmalonic acidemiaspecial nutritional supplements)
MCT OIL
公告適應症：家族性高乳糜微粒血症 Familial Hyperchylomicronemia、脂肪酸氧化作用缺陷(建議長鏈) Fatty acid oxidation defect
MMA/PA Anamix infant
公告適應症：丙酸血症 Propionic acidemia、甲基丙二酸血症 Methylmalonic acidemia
MMA/PA Anamix Junior
公告適應症：丙酸血症(Propionic acidemia) 甲基丙二酸血症(Methylmalonic acidemia)
MONOGEN
公告適應症：脂肪酸氧化作用缺陷 Fatty acid oxidation defect、先天性全身脂質營養不良症(Congenital generalized lipodystrophy)、家族性高乳糜微粒血症(Familial Hyperchylomicronemia)
Neocate Junior
公告適應症：髮-肝-腸症候群(Tricho-hepato-enteric syndrome) Wiskott-Aldrich 氏症候群(Wiskott-Aldrich Syndrome)
neocate
公告適應症：髮-肝-腸症候群(Tricho-hepato-enteric syndrome)、Wiskott-Aldrich 氏症候群(Wiskott-Aldrich Syndrome)
OA 2
公告適應症：丙酸血症(Propionic acidemia) 甲基丙二酸血症(Methylmalonic acidemia)
PFD
公告適應症：尿素循環代謝異常(Urea cycle disorders)、丙酸血症(Propionic acidemia) 戊二酸尿症，第一型(Glutaric aciduria type I)、甲基丙二酸血症(Methylmalonic acidemia)、非酮性高甘胺酸血症(Nonketotic hyperglycinemia)、 高胱胺酸血症(Homocystinuria)、異戊酸血症(Isovaleric acidemia)、楓糖尿症(Maple syrup urine disease)、遺傳性高酪胺酸血症(Hereditary tyrosinemia)
PFD 2
公告適應症： 戊二酸尿症，第一型(Glutaric aciduria type I) 丙酸血症(Propionic acidemia) 楓糖尿症(Maple syrup urine disease) 先天性尿素循環代謝障礙 (Congenital Urea cycle disorders) 瓜胺酸血症(Citrullinemia) 甲基丙二酸血症(Methylmalonic acidemia) 非酮性高甘胺酸血症(Nonketotic hyperglycinemia) 高胱胺酸血症(Homocystinuria)
Phenex-1
公告適應症：苯酮尿症 Phenylketonuria
Phenex-2
公告適應症：苯酮尿症 Phenylketonuria(一歲以上)
PHENYL-FREE 1
公告適應症：苯酮尿症 Phenylketonuria
PHENYL-FREE 2
公告適應症：苯酮尿症 (Phenylketonuria)
PHLEXY-VITS
公告適應症：典型苯酮尿症合併蔗糖酶同麥芽糖酶缺乏症 (PAH type PKU combine with Sucrase-isomaltase deficiency)
PK AID 4
公告適應症：苯酮尿症 (Phenylketonuria)、典型苯酮尿症合併蔗糖酶同麥芽糖酶缺乏症 (PAH type PKU combine with Sucrase-isomaltase deficiency)
PKU Lophlex Powder(柳橙及莓果口味)
公告適應症：苯酮尿症之特殊輔助治療(Phenylketonuria-special nutritional supplements)
PORTAGEN
公告適應症：進行性家族性肝內膽汁滯留症(Progressive Familial intrahepatic cholestasis, PFIC)、先天性膽酸合成障礙(Inborn errors of bile acid synthesis)、脂肪酸氧化作用缺陷（長鏈）(Fatty acid oxidation defect, long chain)
Pregestimil
公告適應症：進行性家族性肝內膽汁滯流症 Progressive intrahepatic cholestasis（PFIC）、先天性膽酸合成障礙 Inborn errors of bile acid synthesis、脂肪酸氧化作用缺陷 Fatty acid xidation defect
Propimex-1
公告適應症：丙酸血症 (Propionic acidemia)、甲基丙二酸血症(Methylmalonic acidemia)
Propimex-2
公告適應症：丙酸血症(Propionic acidemia)、甲基丙二酸血症(Methylmalonic acidemia)
RCF
公告適應症：丙酮酸鹽脫氫酶缺乏症(Pyruvate Dehydrogenase Deficiency)
TYR Anamix Infant
公告適應症：遺傳性高酪胺酸血症(Hereditary tyrosinemia) (一歲以下)
Tyrex-1
公告適應症：遺傳性高酪胺酸血症(Hereditary tyrosinemia)
Tyrex-2
公告適應症：遺傳性高酪胺酸血症(Hereditary tyrosinemia)
UCD1
公告適應症：尿素循環代謝異常(Urea cycle disorders)(一歲以下)
UCD2 SECUNDA
公告適應症：尿素循環代謝異常(Urea cycle disorders) (一歲以上)
WND 1
公告適應症：尿素循環代謝異常(Urea cycle disorders)
WND 2
公告適應症：尿素循環代謝異常(Urea cycle disorders)
XMET XCYS MAXAMAID
公告適應症：亞硫酸鹽氧化酶缺乏(Sulfite oxidase deficiency)
XMTVI Maxamaid
公告適應症：丙酸血症(Propionic acidemia)(一歲以上)、甲基丙二酸血症(Methylmalonic acidemia)(一歲以上)
XPHEN TYR MAXAMUM
公告適應症：遺傳性高酪胺酸血症(Hereditary tyrosinemia) (八歲以上)
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