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Q1

對於代謝異常之病人，是否一定要調整飲食，還是只要吃營養食品即可？

A:

以均衡的概念為出發點，並符合動態平衡(食入=排出)。焦點著重適量的脂肪、醣類及膳食纖維，以確保熱量的穩定提供，而營養奶粉為必不可少之營養來源之一。

Q2

對於代謝異常之病人，有關高蛋白食物，是否一點點都不能吃？

A:

蛋白質並非絕不可食，且生肌造肉為其功能所在。如經過營養師評估精算後，並限量使用的情況下，是可食用含蛋白質的食物。但應避免供應病人苯丙胺酸含量(每100公克食物)大於900毫克之食物，如：堅果和種子類。而營養的取得應從多種食物來找尋，並依季節性食物來調整菜色，切勿長期食用固定菜單。

Q3

青春期和成長中的孩子，如無法補充蛋白質，會不會影響到身高？

A:

蛋白質作用在於生肌造肉，如無法補充蛋白質則會產生生長遲緩的問題，而針對PKU患者，應著重於醣類及脂肪的攝取，透過營養師評估計算是否足以提供充足的熱量及營養給病人。另可從病人的身高及體重的發展來觀察病人生長能量是否足夠。

加強病人的生長發育可從以下幾點來進行：

養成排便習慣、避免無油飲食、避免飲用碳酸飲料、足夠的鐵質攝取、適量日曬幫助維他命D的活化及鈣質的吸收、維他命C(水果)的攝取同樣可幫助鈣質的吸收。

Q4

對於代謝異常的病人，在懷孕期時應如何注意營養之攝取？

A:

與成長中的孩子一樣，給予完整營養，符合國人營養建議量。每天增加300大卡，避免攝取禁忌的食物。

Q5

有關代謝異常的病人，是否終身都要食物控制？

A:

有一說法為PKU患者12歲過後可不需飲食控制，但過去許多停止飲食控制的病人回診檢驗，其檢驗數值多不穩定，且常伴隨智能問題，影響中樞神經，故建議如能終身飲食控制的話最好。

建議成人PKU患者，每日食用苯丙胺酸含量800毫克(每100公克食物)以下，以及最多一碗半的飯。

Q6

健康民眾是否也可食用特殊營養品？

A:

可以。如健康民眾將特殊營養品作為三餐使用則不宜，應多方攝取其他食物。

Q7

如何區別特殊營養食品與保健食品？

A:

保健食品屬功能性食品，具有調節人體機理，提高免疫的作用，其性質多於疾病的防治；而特殊營養食品僅針對某部分營養素的提供及調節，為特定使用者之維生需要。

Q8

孩子不喜歡吃特殊營養品，可否提供一些能夠促進孩子食用特殊營養品的方法？

A:

可以利用一些水果口味的調味劑(例如橘子口味、草莓口味等)沖泡奶粉，或者和水果(例如木瓜或蘋果等)一起打成汁，建議經過營養師評估後進行口味調整添加。

Q9

是否有不同口味的特殊營養品可做變換？

A:

現階段國內僅提供單一原味口味，尚無其他口味可供使用，正積極與營養品供應廠商接洽了解中。

Q10

是否有額外的飲食調配食譜可以提供民眾參考？

A:

罕見疾病基金會編製之飲食控制手冊內有提供相關飲食調配食譜，有關食譜內容請至本站「衛教園地」閱覽。